Il primo, e per ora unico caso sicuramente dimostrato, della nuova variante della sindrome di Creutzfeldt-Jacob Disease (vCJD) è stato segnalato in una ragazza siciliana nel febbraio 2003. Nel Regno Unito, ove la BSE ha infierito raggiungendo il maggior numero di bovini infetti nel 1992, la vCJD ha una frequenza pari ad 1 individuo su 5 milioni, mentre la CJD ha mantenuto la prevalenza di 1 soggetto colpito su 1 milione di individui.

Nella storia delle TSE, l'uomo è stato esposto alla scrapie da centinaia di anni. In antichi testi di ispezione delle carni si legge che se la pecora presentava prurito incoercibile, perdita della coordinazione motoria, era subito da sopprimere. Questo potrebbe voler dire che, visto che la malattia era incurabile e l'animale dimagriva sempre più, sopprimendola nella fase iniziale del morbo si sarebbero potute mangiarne le carni prima che sopraggiungesse un eccessivo dimagrimento. Tuttavia anche nei Paesi del Mediterraneo ove maggiore è il consumo di carne di pecora la prevalenza della CJD è sempre a livello di 1 soggetto colpito su di 1 milione di abitanti.

Per quanto attiene alla CJD occorre ricordare che i neurologi austriaci Creutzfeldt e Jakob quando individuarono il morbo, dal 1920 in avanti, lo descrissero anche in soggetti giovani. Non è da escludere che, se le attuali tecniche diagnostiche fossero state disponibili in quei tempi, sia nei bovini che nell'uomo si sarebbero potuti avere risultati molto simili a quelli attuali. La maggiore attenzione che vi è stata, a partire dal 1990, nella diagnosi dell'encefalopatie degenerative in campo umano ha fatto registrare un aumento dei casi di CJD, ma questo aumento attualmente non segue le previsioni precedentemente fatte valutando il rischio della trasmissione della BSE all'uomo.

Secondo una teoria tutta da dimostrare, ma che trova un suo perché nella logica consequenzialità dei dati e delle spiegazioni con cui alcuni Autori la sostengono, la malattia dei bovini nota come "Mucca Pazza" sarebbe stata addirittura causata dall'uomo!
In un articolo pubblicato recentemente Alan e Nancy Colchester ipotizzano che resti umani, provenienti dall'India di soggetti affetti dalla malattia di Creutzfeldt- Jakob, inseriti nelle farine destinate all'alimentazione dei bovini avrebbero causato la BSE.

In Gran Bretagna nell'autunno del 2003 è deceduto con la vCJD una persona che aveva ricevuto una trasfusione di sangue da un soggetto, che al momento della trasfusione era in perfetta salute, ma che dopo 3 anni, nel 1999, si è ammalato ed è deceduto con la vCJD. Questo avvenimento determina, per il principio di precauzione, il divieto, dal 4 aprile 2004, di donare il sangue per coloro che hanno ricevuto trasfusioni dopo il gennaio 1980. Comunque sperimentalmente non è ancora stato dimostrato che nell'uomo il sangue sia causa di trasmissione della malattia. Per chi è appassionato di previsioni e di statistica si apre un campo di ricerca veramente interessante. Quante probabilità vi sono che la vCJD, che colpisce 1 individuo su 5 milioni di persone, possa presentarsi occasionalmente sia nella persona che dona sia in quella che riceve il sangue? Per avere materiale su cui lavorare statisticamente occorre seguire altre 15 persone che a dicembre 2003 avevano ricevuto, sempre nel Regno Unito, sangue da soggetti risultati successivamente infetti.