abiotrofia
Degenerazione e morte neuronale progressivamente ingravescente.
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amiloide
Sostanza costituita prevalentemente da proteine e mucopolisaccaridi acidi.
Tende a presentarsi sottoforma di microfibrille che si
organizzano in placche.
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amiloidosi
Manifestazione patologico-degenerativa caratterizzata dall’accumulo di amiloide.
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barriera di specie
Ipotesi secondo cui le proteine prioniche hanno difficoltà a
passare da una specie ad un'altra producendo la malattia.
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Chronic Wasting Disease (CWD)
Detta anche Sindrome del dimagramento cronico è una
encefalopatia spongiforme
che interessa cervi, alci ed antilopi. I sintomi sono
dimagrimento progressivo associato a disidratazione, incordinazione motoria (atassia), alternanza di stati di depressione ed eccitazione, salivazione eccessiva e anomalie comportamentali come la mancanza di timore nei confronti degli esseri umani. Le modalità di trasmissione sono ancora
sconosciute.
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encefalopatia spongiforme
Malattia degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata dall’accumulo, sottoforma di
vacuoli, di materiale patologico all’interno dei
neuroni e delle altre cellule del sistema nervoso (cellule del nevroglia), da cui il nome spongiforme per il caratteristico aspetto spugnoso assunto dal tessuto nervoso.
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encefalopatia trasmissibile dei felini (FSE)
Encefalopatia spongiforme del gatto e dei felidi selvatici. È stata dignosticata per la prima volta nel 1990 in Gran Bretagna in un gatto. Sono tuttora incerte la causa e le modalità di trasmissione. I sintomi più frequenti sono rappresentati da alterazioni comportamentali,
incoordinazione motoria, tremori muscolari, midriasi (dilatazione pupillare), scolo salivare e
perdita di peso.
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encefalopatia trasmissibile del visone (Transmissible Mink Encephalopathy, TME)
Rara forma di encefalopatia spongiforme trasmissibile a diffusione mondiale. È stata scoperta per la prima volta negli USA nel 1947 e sempre negli Stati Uniti si è verificato l'ultimo episodio che risale al 1985. Gli animali colpiti mostrano alterazioni del comportamento e difficoltà
nella deambulazione. Nello stadio finale compaiono fenomeni convulsivi e paralisi.
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eziologia
Causa o studio delle cause di una malattia. (Agente eziologico= agente causale).
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ganglio
gruppo di pirenofori (vd.
neuroni) posti al di fuori del Sistema Nervoso Centrale. Vengono distinti in sensitivi e motori a seconda della funzione svolta.
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Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
Encefalopatia spongiforme dell'uomo, ereditaria o sporadica, lentamente progressiva, legata alla trasmissione di un gene autosomico dominante. Si distinguono due forme: una
pricipalmente caratterizzata da incoordinazione motoria, l'altra dementigena. L'età media dei soggetti colpiti è di solito inferiore a quella dei soggetti affetti dalla malattia di
Creutzfeldt-Jacob.
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iatrogeno
Che consegue ad un trattamento medico o ad una terapia farmacologia.
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Insonnia Fatale Familiare (FFI)
È una encefalopatia spongiforme in cui i
soggetti colpiti presentano disturbi del ritmo sonno-veglia,
fino alla vera e propria insonnia, difficoltà deambulatoria e
demenza. È stata descritta per la prima volta nel 1986 da un
gruppo di ricercatori Bolognesi.
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Kuru
Encefalopatia spongiforme descritta nella Nuova Guinea, tra le popolazioni indigene che praticavano il cannibalismo di familiari defunti. Si manifesta dopo un lungo periodo di incubazione e i sintomi principali sono dati da ipotonia muscolare, incordinazione motoria e
contrazioni muscolari ripetute. È detta anche "Malattia del riso" a causa dell'espressione sorridente che si può riscontrare nei soggetti colpiti a causa di contrazioni spastiche di alcuni muscoli facciali.
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malattia di Creutzfeldt-Jacob (CJD)
Forma di encefalopatia spongiforme trasmissibile ad esordio graduale, decorso rapido (circa un anno) ed esito fatale. Il quadro sintomatologico è caratterizzato prevalentemente dalla comparsa di demenza presenile a rapida progressione, tremori muscolari (mioclonia),
aumentata intensità di risposta agli stimoli (iperreflessia) da
alterazioni dell'elettroencefalogramma e talvolta da incordinazione motoria (atassia).
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masseteri
Muscoli masticatori superficiali situati nelle guance a livello della branca della mandibola. Nei ruminanti sono responsabili dei movimenti di lateralità della mandibola che consentono la triturazione degli alimenti.
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metabolizzabile
Composto che può essere trasformato all'interno dell'organismo attraverso processi biochimici.
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morbo di Alzheimer
Patologia dementigena dell'anziano caratterizzata da rarefazione
neuronale cerebrale associata a presenza di placche senili
contenenti un nucleo di sostanza amiloide
e a degenerazioni fibrillari.
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morbo di Parkinson
una delle più
frequenti malattie neurologiche degli anziani, circa l'1% di
quelli con età superiore ai 65 anni ne è affetta. Si tratta più
precisamente di una patologia degenerativa del sistema nervoso
centrale che può essere ad eziologia
sconosciuta (forma idiopatica, primitiva) o secondaria
ad assunzione di farmaci neorolettici (farmaci ad azione
inibitoria sul sistema nervoso), avvelenamento da monossido di
carbonio o manganese, tumori, alterazioni degenerative
dell'encefalo e traumi ripetuti. I soggetti colpiti presentano
"tremore di riposo" evidente soprattutto a livello di mani,
piedi, lingua e mandibola, rigidità e ridotta capacità di
movimento.
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neurone
Cellula o unità strutturale del sistema nervoso. È costituita da un pirenoforo (o corpo cellulare), un assone e da alcuni dendriti.
Questi ultimi sono prolungamenti dei neuroni adibiti alla conduzione degli stimoli nervosi: lo stimolo entra
nel corpo cellulare (o pirenoforo) attraverso i dendriti ed esce
percorrendo l'assone. L'assone è sempre unico, mentre i dendriti
variano nel numero.
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nuova variante della Malattia di Creutzfeldt-Jacob (vCJD)
Encefalopatia trasmissibile dell'uomo che si ipotizza sia causata dall'ingestione e dal
contatto con carni provenienti da soggetti affetti da BSE.
Rispetto alla Malattia di Creutzfeldt-Jacob
(CJD) l'età media dei soggetti colpiti è più bassa (26-29 anni) e il decorso
è lento
(9-35 mesi), ma sempre con esito fatale. Le placche amiloidee
riscontrabili all'esame istologico sono più abbondanti e
la proteina prionica patologica si
può rintracciare oltre che nel sistema nervoso centrale, anche
nell'apparato linfatico, come ad es. nelle tonsille.
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obex
porzione di encefalo in cui i prioni tendono ad accumularsi nel corso di encefalopatia spongiforme trasmissibile. Si trova nel midollo allungato (estremità posteriore dell'encefalo) in prossimità dell'inizio del midollo spinale.
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PMCA (protein
misfolding cyclic amplification)
Tradotta
letteralmente significa "amplficazione ciclica dell’errato
ripiegamento proteico". Sostanzialmente si tratta di una
metodica per la replicazione delle proteine prioniche
patologiche basata sull'utilizzo ripetuto di micro-onde
(sonicazione) per frammentare e stimolare la replicazione dei
prioni patologici.
È stata descritta per la prima volta nel
2001, ma solo nell'aprile del 2005 è stato pubblicato il primo
protocollo.
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proteasi
Enzima idrolitico capace di provocare la scissione delle proteine.
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proteine prioniche (prioni)
Proteine normalmente presenti nell'organismo, prevalentemente nel sistema nervoso, e di cui non si conoscono le funzioni. Possono modificarsi strutturalmente, diventando resistenti alle proteasi, e provocare gravi malattie neurodegenerative. I prioni sono l'unico esempio di agenti infettivi privi di materiale genetico (DNA, RNA). Il termine deriva da pr(oteinaceus) i(nfectious particle) con suffisso –on –one , con il significato di "particella infettiva proteica".
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sclerosi laterale amioatrofica
Patologia del sistema nervoso ad eziologia sconosciuta
caratterizzata da sclerosi degenerativa dei motoneuroni.
Sono riportate forme sporadiche, più frequenti, e forme
familiari, rare. I soggetti colpiti presentano
affaticabilità, atrofia e paresi muscolare. Circa il 50% dei
soggetti colpiti muoiono dopo due-tre anni dal manifestarsi
dei primi sintomi per paralisi respiratoria.
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